Atención adecuada de la enfermedad de células falciformes: Los niños no reciben la atención necesaria

A pesar del creciente número de intervenciones por enfermedad de células falciformes (sickle cell disease, SCD), una desconcertante mayoría de niños no reciben la vigilancia médica necesaria para mantener controlado este trastorno hereditario de los glóbulos rojos.

Dos de las complicaciones asociadas con la SCD son los accidentes cerebrovasculares y las infecciones.

Un informe publicado recientemente por los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de los EE. UU. reveló que menos de la mitad de los niños y adolescentes se sometieron a un ultrasonido Doppler transcraneal (transcranial Doppler ultrasound, TCD) anual. Esta prueba puede detectar un mayor riesgo de accidentes cerebrovasculares. Además, solo el 40 % de los niños de entre 2 y 9 años de edad y aproximadamente el 50 % de los niños de entre 10 y 16 años de edad recibían hidroxiurea. Este tratamiento comprobado ayuda a reducir el dolor agudo asociado con la condición médica.

Ofelia A. Alvarez, M.D., directora del Programa Pediátrico para Células Falciformes en University of Miami Health System, no está tan sorprendida por estos números.

“Hay mucha información que tenemos que dar a los pacientes y proveedores. Tratamos de inculcarles que la detección y el tratamiento son esenciales. También estamos analizando las barreras a la atención médica en mi práctica”.

 Los pacientes de la Dra. Alvarez reflejan la diversidad de la población del sur de Florida. Alrededor de un tercio son haitianos y poco menos del 10 % son hispanos.

El alcance culturalmente apropiado es clave.

“Tenemos que asegurarnos de superar las barreras económicas y del idioma para comunicarnos de manera efectiva con estos pacientes”, agrega.

UHealth es el único centro de tratamiento de células falciformes en Florida reconocido por National Alliance for Sickle Cell Centers (NASCC).

También es uno de los únicos 11 centros de tratamiento de células falciformes para adultos y uno de los ocho programas de tratamiento pediátricos de células falciformes en el país reconocidos por NASCC. El reconocimiento apunta a los esfuerzos pioneros del programa para tratar a los pacientes.

“Debido a que hemos participado en importantes ensayos clínicos, podemos proporcionar tratamientos de vanguardia a nuestros pacientes”, comenta la Dra. Alvarez.

“El nuevo informe de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (Centers for Disease Control and Prevention, CDC), ofrece una visión de la implementación del TCD y el uso de hidroxiurea en todo el país desde 2014”, agrega. Fue entonces cuando el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre publicó recomendaciones para minimizar el riesgo de accidente cerebrovascular y otras complicaciones para los niños con enfermedad de células falciformes. Estas recomendaciones incluían el ultrasonido Doppler transcraneal anual y tratamiento con hidroxiurea.

Sin tratamiento o detección temprana, alrededor del 11 % de los niños con anemia de células falciformes, la forma más grave de la enfermedad, pueden desarrollar un accidente cerebrovascular sintomático alrededor de los 20 años de edad, y algunos expertos creen que ese número en realidad puede ser mayor debido a los “accidentes cerebrovasculares silentes” en pacientes con anemia de células falciformes.

Sin embargo, con la prueba de TCD, los niños que la necesitan pueden recibir terapia de transfusión para reducir su riesgo.

Esta es la razón por la que la detección y la intervención temprana son tan importantes. Podemos tratar la anormalidad solo cuando sabemos que está presente.

Dra. Alvarez

En cuanto a la hidroxiurea, el porcentaje de niños que tomaban el tratamiento varió mucho entre grupos.

Por ejemplo, solo el 38 % de los niños de entre 2 y 9 años de edad tomaban el medicamento, pero el 53 % de los adolescentes de entre 10 y 16 años de edad informaron que lo usaban. Ese número fue más alto para los niños que habían tenido una visita reciente a la sala de emergencias o una hospitalización. En University of Miami, el 80 % de los niños y adultos jóvenes con anemia de células falciformes reciben hidroxiurea.

Si bien la hidroxiurea no es una cura para la SCD, es un tratamiento a largo plazo que ha demostrado su eficacia.

Hace que los glóbulos rojos sean más grandes, ayudándolos a mantenerse más redondos y flexibles, en lugar de glóbulos rojos duros y pegajosos “con forma de hoz” presentes en pacientes con SCD no tratada. El medicamento también aumenta un tipo especial de hemoglobina llamada hemoglobina F. Al hacer esto, disminuye la tasa de episodios dolorosos que sufren los pacientes como resultado de que sus glóbulos en forma de hoz se atascan en los vasos sanguíneos pequeños, lo que también puede causar otras complicaciones graves.

Los CDC estiman que alrededor de 100,000 estadounidenses tienen SCD, la mayoría de ellos negros o afroamericanos.

No obstante, los hispanoamericanos también nacen con células falciformes. La SCD ocurre en 1 de cada 365 nacimientos de personas negras o afroamericanas y en 1 de cada 16,300 nacimientos de personas hispanoamericanas.

Quienes padecen la enfermedad pueden llevar una vida normal, pero deben tomar precauciones. Debido a que incluso una enfermedad común puede ser muy peligrosa, las personas con SCD deben prevenir las infecciones. Además, deben ver a un médico, preferiblemente un hematólogo o un experto en células falciformes, cada tres meses cuando son niños y al menos una vez al año cuando son mayores.

Ha habido varios avances alentadores en el campo de la SCD, señala rápidamente la Dra. Alvarez. El trasplante de médula ósea es curativo para pacientes con anemia de células falciformes que reúnen los requisitos y tienen donantes.

La terapia génica se está investigando como otra opción curativa.

Y las muertes por complicaciones de la SCD han disminuido sustancialmente entre niños pequeños, principalmente debido a las pruebas de detección en recién nacidos, la penicilina para prevenir infecciones y la introducción en el año 2000 de una vacuna que protege contra la enfermedad neumocócica invasiva, una de las principales causas de muerte relacionadas con SCD. Por otro lado, el informe de los CDC también señaló algunos acontecimientos tranquilizadores.

Si bien las cifras siguen siendo más bajas de lo ideal, las pruebas de TCD aumentaron de 2014 a 2019: un 27 % en niños de entre 10 y 16 años y un 9 % en niños de entre 2 y 9 años. El uso de hidroxiurea aumentó un 27 % entre los niños más pequeños y un 23 % entre adolescentes de entre 10 y 16 años de edad.

“Necesitamos continuar mejorando la atención que ofrecemos, así como la accesibilidad a esa atención”, opina la Dra. Alvarez. “Y debemos educar no solo a la comunidad sino también a los proveedores de atención médica sobre la importancia de las pruebas de detección y el tratamiento oportuno”.

Ana Veciana-Suarez,
columnista

Ana es colaboradora habitual de University of Miami Health System. Es una autora y periodista reconocida que trabajó en The Miami Herald, The Miami News y The Palm Beach Post. Visite su sitio web en anavecianasuarez.com o sígala en Twitter: @AnaVeciana.

Tags: atención pediátrica en Miami, enfermedad de célula falciforme, salud de los niños, salud infantil